朗格罕细胞组织细胞增生症
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历史及认识过程
■1893年, Alfred Hand,Jr.描述性报道了一例有着多尿、颅骨损伤并且眼球突出等奇怪表现的小儿病例，当时被误认为结核。
■数年以后，维也纳的Artur Schüller和波士顿布里汉姆医院的HenryChristian报道了一例有着类似综合征表现的病例，而后Hand修改了他的手稿，并发布了他遇到的多个类似病例。
■命名了韩-薛-柯氏病——突眼、尿崩、多发性颅骨缺损，继发于表皮树突状细胞的弥漫性损伤。
■20世纪20年代,德国的ErichLetterer和瑞典的Sture Siwe发布了一系列婴儿综合征病例，表现为贫血、紫癜样皮疹和肝脾肿大——命名为勒雪氏病。
■1940年,纽约报道了单一骨损伤病例，通过骨活检或骨刮除术证实为骨嗜酸性肉芽肿，浸润的组织细胞与韩-薛-科氏病及勒雪氏病相同。
总之，LCH是一种髓样树突状细胞增殖性疾病，同时也是一组免疫紊乱相关性疾病。
内容介绍
■流行病学■发病机制■治疗■预后
流行病学：
■本病于胎儿至老年各个年龄阶段，但好发于儿童。
■儿童发病率4-5/百万。
■1-5岁为高发人群，男孩多于女孩，1.5-3.7:1。
■来自美国SEER的数据显示
1 自1973年以来，以5年为增量单位进行评估，生存率呈稳步提升，2003年以后保持稳定在90%
2 不同年龄组数据：年龄越大生存率越低
■发病机制：
治疗：
首先明确PET-CT在LCH诊疗中的地位
老百姓都知道做CT是有辐射的，家长比较关注这个，这个PET-CT是不是辐射更大了，做这个检查安全吗？有没有别的替代方法？
■首先说一下PET-CT检查辐射量的问题，PET-CT是将PETPositron EmissionTomography（正电子发射成像）和CT的完美结合，能提供病灶详尽的功能与代谢等分子信息，又能明确解剖部位。
■检查所采用的核素大多数是构成人体生命的基本元素或极为相似的核素，且半衰期很短，所接受的剂量较一次胸部CT扫描的剂量稍高，检查是安全的，同时LCH病人都是多部位受累的，如果多部位的放射性检查，累积的辐射量要比一次PET-CT的检查量大。
■且PET-CT检查能提供组织代谢活性的情况，对诊断更有意义，所以对于多系统受累的病人，做这个检查还是有必要的。
预后：
总结：
LCH发病率有人种差异，亚洲人为高发人种，儿童为主要受累人群，但年长者预后差。
LCH复发比例高，后遗症比例高，需长期随访。
重视驱动基因的发掘，利用多种方法（WES，重点基因靶向测序、转录组测序等）、检测多种样本。
传统化疗仍为目前一线治疗手段，需进一步优化，及时评估，必要时及时调整方案。
少量病例报告揭示靶向治疗效果肯定，尤其针对化疗耐药者，因此研发及临床应用靶向药物是治疗LCH的发展趋势，但目前用药疗程、药物安全性等问题尚需大规模临床试验研究证实。
编辑整理：黑马
医学专业校稿：首都儿研所附属儿童医院血液科主任 刘嵘
图文提供：首都儿研所附属儿童医院血液科
朗格罕天使之家
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